Вверх
Заказать звонок
Запись
на прием

Причины возникновения почечнокаменной болезни (нефролитиаз) у разных больных, в том числе и у детей, различны, т. е. данное заболевание полиэтиологическое.

Согласно современным воззрениям, важное место среди причин нефролитиаза занимают врожденные патологические изменения в почках и мочевых путях, которые можно разделить на три основные группы: энзимопатии (тубулопатии) - поражения проксимального и дистального канальцев; пороки анатомического развития мочевых путей; наследственные нефрозо- и нефритоподобные синдромы.

Энзимопатии (тубулопатии) представляют собой нарушения обменных процессов в организме или функций почечных канальцев в результате недостаточности или отсутствия какого-либо энзима, в связи с чем возникает блокада обменного процесса. Генетически обусловленные тубулопатии называют ошибками метаболизма. Наиболее распространенными в средней полосе являются следующие тубулопатии, способствующие камнеобразованию: оксалурия, цистинурия, аминоацидурия, галактоземия, фруктоземия, более редки лактоземия и рахитоподобные заболевания. Частым нарушением является уратурия, механизм которой еще недостаточно изучен.

При тубулопатиях в почке скапливаются вещества, которые идут на построение камня. Известно, что за редким исключением камни почек и мочевых путей у человека состоят из оксалата кальция, фосфата кальция, мочевой кислоты, магний-аммоний-фосфата, цистина.

Следует отметить, что оксалурия, уратурия, цистинурия, генерализованная аминоацидурия, изменения углеводного обмена могут быть не только врожденными, но и приобретенными; возникают после перенесенных болезней почек и печени (холецистит, гепатит, пиелонефрит, гломерулонефрит и др.) вследствие нарушения их функции. В этих случаях может отмечаться сочетание врожденных и приобретенных тубулопатий. Так, например, пиелонефрит, развившийся на почве врожденной оксалурии, может привести к появлению приобретенной уратурии. В результате образуются конкременты неодинакового состава в одной и той же почке в разные периоды или в различных почках одного и того же больного.

Оксалурия встречается примерно у половины больных нефролитиазом и, как правило, сопровождается пиелонефритом. О наследственном характере заболевания свидетельствует наличие его у родственников больных. Интересно, что лишь четверть камней почки при оксалурии состоит из оксалата кальция, тогда как большая часть - фосфатные или смешанные, состоят из оксалата и фосфата. Известно, что образование фосфатных камней связано с развитием гиперфункции околощитовидных желез, главным образом вторичного гиперпаратиреоидизма, вследствие нарушения реабсорбции фосфатов из-за отложения кристаллов оксалатов в почечной ткани или развития воспалительного процесса в ней.

При оксалатных камнях рН мочи колеблется в диапазоне 5,1- 5,9. Установлена более высокая частота возникновения оксалатных камней у населения, проживающего в районах, где отмечается низкое содержание магния в воде и пищевых продуктах. Степень оксалурии прямо пропорциональна активности воспалительного процесса в почке.

Уратурия встречается у четверти больных почечнокаменной болезнью и нередко у их родственников, преимущественно по мужской линии. Заболевание возникает при нарушении синтеза пуриновых нуклеотидов. Мочевая кислота - конечный продукт пуринового обмена. Она выделяется в процессе клубочковой фильтрации и канальцевой секреции. В канальцах происходит также ее реабсорбция. Нормальная экскреция мочевой кислоты не превышает 800 мг/сут. Уратурия может возникать двумя путями: в результате нарушения синтеза пуринов, приводящего к повышенному образованию мочевой кислоты (в этом случае уратурия сопровождается повышением содержания мочевой кислоты в крови), и вследствие снижения реабсорбции мочевой кислоты в почечных канальцах.

Повышенное образование мочевой кислоты происходит во всех случаях, когда усиливается распад нуклеотидов, в том числе и при пиелонефрите. Прослеживается прямая зависимость степени уратурии от активности воспалительного процесса; 97% мочекислых камней состоит из мочевой кислоты и только 3% - из ее солей - уратов.

Генерализованная аминоацидурия встречается у большинства больных мочекаменной болезнью и примерно у половины их родственников. Ее характеризует повышенное выведение с мочой аминокислот. Аминоацидурия является наиболее чувствительным показателем нарушения функций проксимальных канальцев. У большинства больных с коралловидными камнями почек аминоацидурия сопровождается повышением уровня аминокислот в сыворотке крови. Такой тип аминоацидурии называют аминоацидурией наполнения и относят к печеночному типу аминоацидурии.

Помимо генерализованной аминоацидурии, существуют еще специфические почечные аминоацидурии - цистинурия, глицинурия и др.

Цистинурия представляет собой генетически обусловленное нарушение реабсорбции в почках четырех аминокислот: цистина, лизина, аргинина, орнитина. В норме 95% отфильтрованного клубочками цистина практически не реабсорбируется в почечных канальцах. У больных цистинурией цистин практически не реабсорбируется, что ведет к снижению его концентрации в сыворотке крови на 50%.

Существуют два типа цистинурии: полная - нарушение реабсорбции всех четырех аминокислот и неполная - нарушение реабсорции только трех аминокислот, чаще цистина, орнитина и аргинина.

Цистиновый камень образуется в 1 из 600 случаев цистинурии. Однако в последние годы появились сведения о более высокой частоте возникновения цистиновых камней в тех этнических группах населения, где приняты родственные браки. У всех больных цистинурией диагностируют пиелонефрит.

Из врожденных ошибок метаболизма, связанных с нарушением углеводного, обмена, наиболее распространена галактоземия и фруктоземия, которые обнаруживают у 12-13% больных нефролитиазом.

Галактоземия возникает вследствие неполного превращения галактозы в глюкозу в результате дефицита фермента галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы в печени и эритроцитах. В результате поступления в клубочковый фильтрат большого количества галактозы развивается галактозурия, которая сопровождается потерями аминокислот. Избыточное содержание галактозы в крови оказывает токсическое действие на печень, почки, роговицу глаза.

Фруктоземия состоит в непереносимости больным фруктозы вследствие недостаточности фермента фруктозе-1-фосфат-альдолазы в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. Возникшая при этом фруктозурия сопровождается протеинурией и аминоацидурией. В крови накапливаются фруктоза и продукты ее обмена, обладающие токсическими свойствами.

Среди изменений кальциево-фосфорного обмена (рахитоподобные заболевания) основным является синдром де Тони-Дебре-Фанкони - наследственная тубулопатия, представляющая собой сочетанное нарушение реабсорбции аминокислот, глюкозы и фосфатов. Клинически этот синдром проявляется как рахит или остеомаляция. В отдельных случаях может быть нарушена реабсорбция воды, натрия, калия, уратов, белка. Синдром называют также "синдромом лебединой шеи", поскольку при морфологическом исследовании ткани почки выявляют длинный и тонкий проксимальный канадец.

Многочисленные факторы, способствующие образованию камней почек на фоне тубулопатии, можно разделить на экзогенные и эндогенные, а последние - на общие (свойственные всему организму) и местные (связанные непосредственно с изменениями в почке).

К экзогенным патогенетическим факторам относят климатические и геохимические условия, особенности питания и т. д.

Более широкое распространение нефролитиаза в определенных географических зонах подтверждает значение климатических условий в его происхождении. Несомненную роль играют температура и влажность воздуха, характер почвы, состав питьевой воды и насыщенность ее минеральными солями, флора и фауна. Установлено, что у жителей жарких стран в результате усиленного потоотделения и обезвоживания организма повышается концентрация мочи, что может способствовать камнеобразованию.

Географические условия определяют характер питания населения, который в свою очередь влияет на состав мочи и ее рН. Растительная и молочная пища способствует ощелачиванию мочи, мясная - ее окислению. Питьевая вода, перенасыщенная известковыми солями, уменьшает кислотность мочи и вызывает избыток в организме солей кальция.

Распространенность почечнокаменной болезни среди населения Заполярья объясняют полигиповитаминозом, недостатком ультрафиолетовых лучей и преобладанием в рационе мясной и рыбной пищи.

Следовательно, в формировании эндемических очагов уролитиаза экзогенные факторы играют немаловажную роль, однако несомненное значение в возникновении нефролитиаза принадлежит и состоянию организма человека - эндогенным патогенетическим факторам.

Особое место среди эндогенных факторов, способствующих развитию нефролитиаза, занимает гиперфункция околощитовидных желез (гиперпаратиреоидизм), вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена.

Гиперпаратиреоидизм - приобретенное заболевание. Известно, что экскреция фосфатов находится под контролем околощитовидных желез. Паратиреоидный гормон (паратгормон) играет двоякую роль в кальциевом обмене. С одной стороны, он усиливает выделение фосфора и уменьшает его реабсорбцию в канальцах, с другой - усиливает выделение солей кальция из костной ткани. Экскреция фосфатов увеличивается пропорционально повышению уровня паратгормона в крови. Потеря фосфатов приводит к мобилизации из костей соединений фосфора. Поскольку последние являются одновременно солями кальция, происходит освобождение кальция и повышение его концентрации в крови и моче. Появляется фосфатурия.

Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоидизм. Первичный гиперпаратиреоидизм (аденома околощитовидных желез) характеризуется высоким уровнем кальция в крови и моче, фосфатурией, повышением активности щелочной фосфатазы, полиурией, снижением концентрационного процесса в почке. Частота первичного гиперпаратиреоидизма у больных нефролитиазом невысокая (1-2%). Вторичный, или компенсаторный, гиперпаратиреоидизм является следствием воспалительного процесса в почках. Однако его наблюдают и при асептическом нефролитиазе, а также при тубулопатиях, не сопровождающихся пиелонефритом. Эти поражения почки вызывают нарушение реабсорбции фосфатов и кальция в почечных канальцах, что в свою очередь приводит к компенсаторному усилению функции околощитовидной железы, гормон которой обусловливает вымывание фосфатов и кальция из костей. Вторичный гиперпаратиреоидизм характеризуется гипокальциемией.

Частота вторичного гиперпаратиреоидизма высокая и составляет у больных нефролитиазом около 40%, а при коралловидных камнях почки - около 70%. Вторичный гиперпаратиреоидизм сопровождает тубулопатии у родственников 6% больных.

Повышенное содержание кальция в сыворотке крови возникает также при травме кости, остеомиелите, остеопорозе, периферическом неврите, в связи с чем эти заболевания часто осложняются почечнокаменной болезнью.

К эндогенным факторам, способствующим возникновению мочекаменной болезни, относятся также нарушения нормальной функции желудочно-кишечного тракта (хронический гастрит, колит, язвенная болезнь). Это объясняется влиянием гиперацидного гастрита на кислотно-основное состояние организма, а также уменьшением выведения из тонкой кишки и связывания в ней кальциевых солей. Большое значение имеет и нарушение барьерных функций печени. Определенное значение в патогенезе камнеобразования у детей придается желудочно-кишечным заболеваниям, особенно дизентерии и токсической диспепсии, сопровождающихся длительным обезвоживанием организма ребенка. Мочекислый инфаркт новорожденных, при котором соли мочевой кислоты (не успевающие выводиться почками) осаждаются в почечных сосочках, нередко может служить началом образования конкрементов.

Наконец, важную патогенетическую роль при нефролитиазе играют местные эндогенные факторы - изменение нормального состояния почки и мочевых путей, прежде всего факторы, приводящие к застою мочи, нарушению секреции и реабсорбции составных ее элементов, развитию мочевой инфекции.

Ухудшению уродинамики способствуют врожденные аномалии почек (удвоение и дистопия почки, подковообразная почка, неврогенный мочевой пузырь при спинномозговой грыже, первичном и вторичном пузырно-мочеточниковом рефлюксе у детей и т.д.), клапаны и сужения мочеточников, беременность и др. Приобретенные заболевания, вызывающие нарушение оттока мочи из почки (гидронефроз, стриктуры мочеточника, нефротуберкулез и др.), нередко осложняются образованием в ней камней.

Камнеобразованию способствует также замедление почечного кровотока, что обусловливает аноксию и некроз почечного эпителия. К этому приводят травма почки, шок, кровотечение.

Важную роль в развитии почечнокаменной болезни отводят воспалительному процессу в почке. Он способствует возникновению различных изменений функций почечной паренхимы и состояния слизистой оболочки чашечно-лоханочной системы, нарушению поверхностного натяжения между ней и мочой, вследствие чего развивается явление адсорбции. В связи с этим пиелонефрит, часто наслаивающийся на врожденные и приобретенные тубулопатии (энзимопатии), играет весьма важную роль в камнеобразовании. Это подтверждается исследованиями, в которых установлено наличие бактерий в ядре удаленных у человека мочевых камней. Ряд микроорганизмов (стафилококк, протей, синегнойная палочка) обладает способностью расщеплять мочевину мочи, что приводит к ее ощелачиванию и выпадению в осадок солей - фосфатов. Инфекция способствует образованию камня, особенно в случаях возникновения застоя мочи, обусловленного у детей тугим пеленанием в нефизиологическом положении, обычаями носить за спиной, длительной иммобилизацией при тяжелых ожогах, травмах и т. д. Таким образом, мочевая инфекция является, несомненно, одним из важных факторов камнеобразования, особенно велика ее роль в образовании фосфатных камней, тогда как в образовании уратных и оксалатных камней почек большое значение имеют общие метаболические нарушения в организме.

Согласно современным воззрениям, у больных нефролитиазом женщин относительно большее значение имеют местные патогенетические факторы - нарушение уродинамики и развитие инфекции в связи о беременностью и гинекологическими заболеваниями ("литиаз органа"), тогда как у мужчин нефролитиаз чаще развивается на почве общих обменных нарушений ("литиаз организма").

На последних этапах патогенеза камнеобразования в почке важное значение имеет характер соотношения кристаллов минеральных веществ и защитных коллоидов в моче. Этот механизм объясним в свете коллоидно-кристаллоидной теории, согласно которой в моче содержатся защитные коллоиды, препятствующие кристаллизации солей. При нарушении функции почечных канальцев в моче появляется большое количество полисахаридов и мукопротеидов, которые нарушают коллоидное равновесие. Накопление находящихся в перенасыщенном растворе мочи кристаллоидов и выпадение их в осадок с последующей кристаллизацией ведут к образованию камней.

Процесс камнеобразования (морфогенеза камня) объясняет теория матрицы. Согласно этой, теории, при камнеобразовании первоначально образуется белковый остов, на котором вторично откладываются соли. Тщательные исследования структуры почечных камней показали, что ядром их всегда является органическая субстанция, которая может служить или материалом для образования всего камня (при белковых, цистиновых камнях), или (в большинстве случаев) только матрицей, на которую оседают различные соли.

Таким образом, процесс образования камней в почках и мочевых путях является сложным и многоэтапным. На фоне энзимопатий (тубулопатий), нарушений обмена веществ, играющих роль этиологических факторов, развертывается действие разнообразных экзо- и эндогенных, общих и местных патогенетических факторов.

По химическому составу различают оксалаты, фосфаты, ураты, карбонаты. Реже встречаются цистиновые, ксантиновые, белковые, холестериновые камни. Камни, как правило, слоистые, число камнеобразующих минералов не более трех, остальные минералы могут обнаруживаться в виде примесей. Камень представляет собой смесь минералов с органическими веществами.

Оксалатные камни образуются из кальциевых солей щавелевой кислоты. Эти камни плотные, черно-серого цвета, с шиповатой поверхностью. Они легко ранят слизистую оболочку, в результате чего кровяной пигмент окрашивает их в темно-коричневый или черный цвет.

Фосфатные камни содержат кальциевые соли фосфорной кислоты. Поверхность их гладкая или слегка шероховатая, форма разнообразная, консистенция мягкая. Они белого или светло-серого цвета, образуются в щелочной моче, быстро растут, легко дробятся.

Уратные камни состоят из мочевой кислоты или ее солей. Камни желто-кирпичного цвета, с гладкой поверхностью, твердой консистенции.

Карбонатные камни образуются из кальциевых солей угольной кислоты. Они белого цвета, с гладкой поверхностью, мягкие, различные по форме.

Цистиновые камни состоят из сернистого соединения аминокислоты цистина. Они желтовато-белого цвета, округлой формы, мягкой консистенции, с гладкой поверхностью.

Белковые камни образуются главным образом из фибрина с примесью солей и бактерий. Они небольшого размера, плоские, мягкие, белого цвета.

Холестериновые камни состоят из холестерина, встречаются в почке очень редко. Они черного цвета, мягкие, легко крошатся.

Камни почки могут быть одиночными и множественными. Величина их самая разнообразная - от 0,1 до 10-15 см и более, масса от долей грамма до 2,5 кг и более. Нередко камень выполняет чашечно-лоханочную систему как слепок с утолщениями на концах отростков, находящихся в чашечках. Такие камни называют коралловидными.

Лечение больных при почечнокаменной болезни может быть консервативным и оперативным. Как правило, больных подвергают комплексному лечению.

Ввиду того что многие вопросы этиологии и патогенеза почечнокаменной болезни до настоящего времени не разрешены, удаление камня из почки оперативным путем не означает излечения больного.

Консервативное лечение направлено на ликвидацию болевых ощущений и воспалительного процесса, на профилактику рецидивов и осложнений заболевания. Существует много препаратов, способствующих спонтанному отхождению камней. В последние годы в практику внедряют лекарственные средства, способствующие растворению камней.

Консервативное лечение показано в основном в тех случаях, когда конкремент не вызывает нарушения оттока мочи, гидронефретической трансформации или сморщивания почки в результате воспалительного процесса, например, при небольших камнях в почечных чашечках. Консервативную терапию проводят также при наличии противопоказаний к оперативному лечению нефроуретеролитиаза.

Консервативная терапия состоит из общеукрепляющих мероприятий, диетического питания, медикаментозного и санаторно-курортного лечения. Рациональная диета способствует восстановлению нормального обмена веществ и поддержанию гомеостаза. Ее назначают в зависимости от вида нарушения солевого обмена. При уратурии и образовании уратных камней необходимо ограничить прием продуктов, способствующих образованию мочевой кислоты (мозги, почки, печень, мясные бульоны и т. п.). При фосфатурии и фосфатных камнях моча имеет щелочную реакцию. Таким больным необходима диета, предусматривающая меньшее введение извести с пищей, способствующая окислению мочи. Назначают преимущественно мясную пищу, исключают молоко, овощи, фрукты. Помимо мяса, рекомендуют употреблять рыбу, сало, мучные блюда, растительные жиры. При оксалатных камнях ограничивают введение в организм щавелевой кислоты, исключают салат, шпинат, щавель, уменьшают потребление картофеля, моркови, молока, а также в послеоперационном периоде с целью ликвидации осложнений и профилактики мочекаменной болезни.

Немаловажное значение в комплексном лечении больных мочекаменной болезнью имеет санаторно-курортное лечение. Однако к назначению минеральных вод надо относиться осторожно, так как чрезмерное их употребление может ухудшить течение заболевания. Минеральные воды повышают диурез, позволяют изменять рН мочи, ее электролитный состав и кислотно-основное состояние. Санаторно-курортное лечение целесообразно рекомендовать после отхождения камня или его удаления оперативным путем при удовлетворительной функции почек и достаточной динамике опорожнения лоханки и мочеточника.

Медикаментозное лечение больных почечнокаменной болезнью направлено на активизацию уродинамики при небольших камнях лоханки или мочеточника с целью добиться их самостоятельного отхождения, на борьбу с инфекцией и растворение камней. За последние годы шире применяют различные препараты, способствующие растворению камней. При лечении этими препаратами больных с уратными камнями отмечено уменьшение, а в ряде случаев полное растворение камней.

Особое место в лечении нефроуретеролитиаза занимают мероприятия по купированию почечной колики.

Важная роль в лечении больных нефроуретеролитиазом принадлежит лекарственным препаратам, которые используют для борьбы с мочевой инфекцией. Их назначают с учетом результатов посева мочи и чувствительности ее микрофлоры к антибиотикам и другим антибактериальным препаратам.

Оперативное лечение является ведущим методом удаления камней из мочевых путей. Удаление камня не избавляет больного от мочекаменной болезни, но в то же время предотвращает разрушение почечной паренхимы. К оперативному лечению в связи с этим выработаны определенные показания. Операция необходима, если камень вызывает боли, лишающие больного трудоспособности, при нарушении оттока мочи, приводящем к понижению функции почек и к гидронефротической трансформации; при атаках острого пиелонефрита или прогрессирующем хроническом пиелонефрите; при гематурии.